Τι είναι η Ιστιοκύττωση του Κυττάρου του Langerhan ( LCH )

Η LCH (Ιστιοκύττωση του Κυττάρου του Langerhan) είναι μία σπάνια νόσος που κυρίως προσβάλει τα παιδιά. Παρακολουθείται στα ογκολογικά / αιματολογικά κέντρα παιδιατρικών Νοσοκομείων, υπό την επίβλεψη Παιδιάτρων Ογκολόγων. Η ασθένεια πρωτοπαρουσιάστηκε στην ιατρική βιβλιογραφία στις αρχές του αιώνα. Παρόλο που οι γιατροί έχουν στο παρελθόν γράψει αρκετά για την ασθένεια, τα τελευταία χρόνια είναι που έχει προσελκύσει έντονη προσοχή και ενδιαφέρον.

Τα ιστιοκύτταρα είναι μια κατηγορία κυττάρων που βρίσκονται στο ανθρώπινο σώμα. Η λειτουργία τους είναι να βοηθάνε στην καταστροφή ορισμένων ξένων στοιχείων και να καταπολεμούν τη λοίμωξη. Για άγνωστο λόγο οι ασθενείς που πάσχουν από την ασθένεια έχουν πολύ περισσότερα ιστιοκύτταρα (Κύτταρα του Langerhan από το όνομα του Αυστριακού Βιολόγου που ανακάλυψε).Τα κύτταρα αυτά συσσωρεύονται σε συγκεκριμένες περιοχές του οργανισμού και δημιουργούν διάφορα πολύ σοβαρά προβλήματα.

·         Η ασθένεια LCH είναι επίσης γνωστή και ως

·         Ιστιοκύττωση-Χ

·         Ηωσινόφιλο κοκκίωμα

·         Σύνδρομο Hand-Schuller-Christian

·         Ασθένεια του Letterer-Siwe

Υπάρχει επίσης ένας αριθμός όρων που έχουν χρησιμοποιηθεί για την περιγραφή συνδρόμων τα οποία θεωρούνται ότι είναι LCH. Αυτοί περιλαμβάνουν Δικτυοενδοθηλίωση, Σύνδρομο Hashimoto-Pritzker, Αυτοθεραπευόμενη Ιστιοκύττωση, Αμιγώς δερματική ιστιοκύττωσς, Κοκκιωμάτωση απο κύτταρα Langerhans, Ιστιοκύττωση τύπου ΙΙ, Μη λιποειδής δικτυοενδοθηλίωση.

ΠΟΣΟΙ ΑΝΘΡΩΠΟΙ ΠΡΟΣΒΑΛΛΟΝΤΑΙ;

Υπολογίζεται ότι ένα σε κάθε 200,000 παιδιά προσβάλλεται από την ασθένια κάθε χρόνο. Εβδομήντα έξι τοις εκατό (76%) των περιμτώσεων παρουσιάζονται πριν από την ηλικία των δέκα ετών (10), αλλά η ασθένεια έχει παρατηρηθεί και σε ενήλικες όλων των ηλικιών.

ΤΙ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΓΙΝΟΝΤΑΙ;

Η διάγνωση της LCH συνήθως γίνεται μετά από βιοψία και πικροσκοπική εξέταση του προσβεβλημένου ιστού, που μπορεί να είναι δέρμα, οστά, αδένες κτλ.

Για να καθορισθεί η έκταση της νόσου και το πρόγραμμα θεραπείας που θα ακολουθηθεί, διάφορες άλλες εξετάσεις πρέπει να γίνουν. Μερικές από αυτές είναι εξετάσεις αίματος, ακτινογραφία θώρακος, οστών και αξονικές τομογραφίες. Γίνεται επίσης βιοψία ήπατος ή λήψη μυελού των οστών (μυελόγραμμα).

ΠΩΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΖΕΤΑΙ;

Η θεραπεία, αν πρέπει να γίνει, εξαρτάται από τον κάθε ασθενή χωριστά. Σε μερικές μεριπτώσεις η ασθένεια υποχωρεί χωρίς καθόλου θεραπεία. Σε άλλες περιπτώσεις προτείνονται δόσεις ακτινοβολίας ή χημειοθεραπείας σε σχέση πάντα με την έκταση της ασθένειας. Η θεραπεία σχεδιάζεται μετά από λεπτομερή και συνεχη παρακολούθηση του ασθενή έτσι ώστε να προσδιορισθεί σε κάθε στάδιο η έκταση της ασθένειας και απόδοση της εκάστοτε θεραπείας.

Ο σκοπός ενός συνολικού σχεδίου θεραπείας είναι να χρησιμοποιηθεί όσο το δυνατόν λιγότερη θεραπεία για να διατηρηθεί υπό σχετικό έλεγχο η ασθένεια και να δημιουργγθεί για τον οργανισμό η δυνατότητα αυτοίασης.

ΠΡΟΚΕΙΤΑΙ ΓΙΑ ΚΑΡΚΙΝΟ;

Μέχρι τώρα δεν έχει αποδειχθεί ότι η LCH σχετίζεται με τον καρκίνο αλλά ούτε το αντίθετο. Είναι γεγονός ότι μέθοδοι θεραπείας κατά του καρκίνου έχουν χρησιμοποιούντε σε ασθενείς με ιστιοκύττωση. Επομένως, παιδίατροι, αιματολόγοι και ογκολόγοι οι οποίοι ασχολούνται με τη θεραπεία του καρκίνου, αντιμετωπίζουν και παιδιά που πάσχουν από LCH. Εντούτοις δεν είναι αποδεδειγμένο οτι η ασθένεια είναι καρκινοπάθεια. Θεραπεία με ακτινοβολία, εάν χρησιμοποιηθεί, γίνεται σε πολύ μικρότερες δόσεις από ότι σε ασθενείς με καρκίνο.

ΤΙ ΕΙΔΟΥΣ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΔΗΜΙΟΥΡΓΗΘΟΥΝ;

Ένας ασθενής μπορεί να έχει περιορισμένη προσβολή σε ένα μόνο μέρος του σώματος ή και σε περισσότερα διαφορετικά σημεία. Συνήθως η ασθένεια είναι σοβαρότερη όταν αρκετά μέρη έχουν προσβληθεί και ο ασθενής είναι βρέφος. Πιθανές εντοπίσεις περιλαμβάνουν:

·         Δέρμα (εζανθήματα)

·         Οστά (απλές ή πολλαπλές αλλοίωσης)

·         Πνεύμονας, συκώτι, σπλήνας (δυσλειτουργία κύρωσης)

·         Δόντια και ούλα (χαλαρά ή πτώση δοντιών, διογκωμένα ούλα)

·         Αυτιά (χρόνιες παθήσεις ή έκκριμα)

·         Μάτια (προβλήματα όρασης, διογκώσεις)

·         Κεντρικό νευρικό σύστημα (παραγγεφαλίτης αδυναμία κινήσεως πλήρης παράλυση δυσκολία στη μνήμη / μάθηση / επικοινωνία – υπερβολική δίψα και ούρηση + άποιος Διαβήτης)

Επίσης παραηρούνται και γενικά συμπτώματα όπως πηρετός, αδυναμία, ανεπαρκής αύζηση σωματικού βάρους, έλλειψη μυϊκής δυνάμεως / ανάπτυξης.

ΘΑ ΑΝΑΡΡΩΣΟΥΝ ΟΙ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΑΠΟ ΤΗΝ ΑΣΘΕΝΕΙΑ;

Η πλειονότητα των ασθενών επιβιώνει. Μερικοί μπορεί να αναπτύξουν χρόνια σοβαρά προβλήματα, ενώ άλλοι επιβιώνουν χωρίς ιδιαίτερα προβλήματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια είναι θανατηφόρα. Συνήθως αυτό συμβαίνει σε βρέφη τα οποία έχουν ταχύτατη επιδείνωση και δεν ανταποκρίνονται σε καμία γνωστή ογκολογική θεραπεία. Επίσης άσχημα προγνωστικά έχουν ασθενείς προσβεβλημένοι στο κεντρικό νευρικό σύστημα όπου σε μερικές περιπτώσεις οι λειτουργίες του εγκεφάλου σταδιακά αποδυναμώνονται με οδυνηρές συνέπειες στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Οι γιατροί είναι συνήθως σε θέση να συζητήσουν την πιθανότητα της θετικής ανταπόκρισης του ασθενή στη θεραπεία. Επιπλέοω το εάν η ασθένεια ανταποκρίνεται στη θεραπεία συνήθως βασίζεται στήν έκταση της νόσου και στα όργανα που έχουν προσβληθεί. Παρόλα αυτά, είναι συνήθως πολύ δύσκολο να γίνουν σαφείς προβλέψεις γεγονός ιδιαίτερα δυσάρεστο τόσο για το θεράποντα γιατρό όσο και για την οικογένεια.

Είναι δύσκολο, αν όχι αδύνατο, για έναν ιατρό να πει με βεβαιότητα πως θα αντιδράσει ο κάθε ασθενής στη θεραπεία. Αυτή η αβεβαιότητα κατά τη στη διάγνωση είναι πολύ δυσάρεστη για τον ιατρό και την οικογένεια.

ΤΙ ΠΡΟΚΑΛΕΙ ΤΗΝ LCH;

Η αιτία είναι συνήθως άγνωστη. Μπορεί να προκαλείται από μια ασυνήθιστη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος, ή από κάτι που βρίσκεται στο περιβάλλον. Δεν είναι κάποια γνωστή πόλυνση ή καρκίνος. Δεν είναι γνωστό αν η νόσος είναι κληρονομική. Οι ασθενείς δεν πολύνονται από κάποιον και δεν μπορούν να μολύνουν κάποιον άλλο.

ΥΠΑΡΧΕΙ ΒΟΗΘΕΙΑ;

Ναι!

Ο σύλλογος ΑΡΤΕΜΙΣ αμοτελείται από μία ομάδα γονέων, ασθενών, γιατρών και φίλων, που συνεργάζονται στενά με το Νίκολας Συμπόσιο, ο σκοπός του οποίου είναι η ανακάλυψη της παθογέννεσης της ασθένειας μέσω επιστημονικών συνεδρίων. Στα συνέδρια αυτά συμμετέχουν επιστήμονες και ογκολόγια από διάφορα μέρη του κόσμου, οι οποίοι έχουν εκδηλώσει έντονο ενδιαφέρον για τη νόσο και ορισμένοι από αυτούς έχουν συμβάλει καθοριστικά στη διερεύνηση και αντιμετώπιση της.

ΣΤΟΧΟΙ ΤΟΥ ΣΥΛΛΟΓΟΥ

Οι στόχοι του συλλόγου περιλαμβάνουν, συμπαράσταση στους ασθενείς και τις οικογένειές τους παρακίνηση και υποστήριζη της έρευνας, συνεχής επικοινωνία και ενημέρωση για τις τελευταίες εξελίζεις αντιμετώπισή της νόσου.

Στην υγειά σας!!!